患者张**，男，54岁，主因“发现先心病53年，呼吸困难4年，加重3月”于2016年6月14日收入院。

现病史：

患者53年前出生体检时发现患有先天性心脏病（具体不详），未予治疗。4年前（2012年1月）患者因呼吸困难就诊于外院，查超声心动示：“肺动脉高压（重度，80mmHg）”，诊断：“先天性心脏病、动脉导管未闭、艾森曼格综合征、肺动脉高压”，先后给予西地那非、消心痛、氢氯噻嗪、螺内酯、托拉塞米、地高辛等药物治疗。9个月前（2015年9月）再次因“呼吸困难”住院，CTPA（图1）示：“1.左侧主肺动脉及叶、段分支、右肺下叶基底段肺动脉可见不同程度充盈缺损，两肺上叶肺动脉分支减少，考虑肺栓塞”，考虑“慢性肺血栓栓塞性肺动脉高压  急性肺栓塞可能”，给予纠正心衰等对症治疗好转出院。近3个月来患者无明显诱因出现胸闷气短症状较前明显加重，休息时也可出现症状，伴头晕，乏力，咳嗽，咳白痰、量多，肩胛区酸痛，步行约30米需要休息，不能平卧，夜间时有憋醒，喷用硝酸甘油气雾剂或含服速效救心丸后1-2分钟可缓解。为进一步诊治收入我院。

既往史、个人史和家族史：

15年前因咯血（量约500ml）于外院给予对症止血治疗后好转（具体诊断不详）。2年前行肺功能提示：阻塞性通气功能障碍，气道可逆试验阴性（未见报告），给予间断吸入“舒利迭”。吸烟40年，平均20支／日。饮酒40年，平均饮白酒2-3两/日。

体格检查：

T 36.1℃，P 88次/分，R 25次/分，BP 140/88mmHg，神志清，精神弱，巩膜黄染，口唇紫绀，杵状（脚）趾（图2），桶状胸，肋间隙增宽，双肺呼吸音低，未闻及干湿啰音。心律不齐，心尖部可闻及舒张期吹风样杂音，胸骨左缘三四肋间可闻及连续性响亮粗糙杂音。腹平、软，无压痛、反跳痛及肌紧张。下肢静脉无异常，关节正常，双下肢无浮肿。下肢周径：右侧髌骨上缘38cm，左侧髌骨上缘37cm，右侧髌骨下缘29cm，左侧髌骨下缘29cm。

图1：CTPA

图2 差异性紫绀（杵状趾）

入院诊断：

肺动脉高压

先天性心脏病

动脉导管未闭

心功能IV级(NYHA分级)

慢性阻塞性肺疾病

肺大疱
 

入院后完善相关检查：

入院后血常规、甲功五项未见异常；

生化全项：TBIL 59.95umol/l、DBIL 30.86umol/l、GGT 565IU/L、ALP 303IU/L、Urea 10.63mmol/l、CR 118umol/l；

凝血八项：D-二聚体 1.48 mg/L、AT-III 73%、PC 69.0%；

BNP 552pg/ml；

心脏超声：右心扩大，右室壁增厚；左房扩大；肺动脉主干及左右肺动脉扩张，肺动脉高压，三尖瓣反流；右心功能减低；主动脉瓣反流;室间隔及左室后壁增厚；降主动脉与左肺动脉间可疑异常通道(考虑先天性动脉导管未闭可能性大,建议右心声学造影检查)；

右心声学造影：大动脉水平右向左分流（考虑先天性心脏病：动脉导管未闭可能性大，建议行右心导管进一步明确）；

Holter：窦性心律，平均心率89次/分，室性早搏有33266个，室上性早搏有1027个，CRBBB，ST-T改变。

通气灌注显像：双肺多发血流灌注及通气功能受损，考虑阻塞性肺病改变可能，建议结合临床考虑。

肺功能：混合性通气功能障碍、残气/肺总量升高，弥散功能障碍，支气管舒张试验阴性。（FEV1% 55.6%，FEV1/FVC 55.11%）

腹部B超：肝静脉、下腔静脉增宽，淤血肝可能，胆囊壁水肿增厚。

甲状腺B超、双下肢血管超声：未见异常。