患者男性，35岁，主因“间断咳嗽、痰中带血、呼吸困难13年，加重4月”入院。

现病史：

患者13年前无明显诱因出现左下肢疼痛，揉捏后出现呼吸困难，于当地医院诊断为急性肺血栓栓塞症，予低分子肝素抗凝治疗，间断出现痰中带血，出院后口服华法林治疗7-8年，规律监测INR，患者活动耐量进行性下降，平地步行150m即感明显呼吸困难。1年前患者再次因活动后呼吸困难就诊，查超声心动图示右心房、右心室明显扩大，重度肺动脉高压，行下腔静脉滤器植入术，6月前因咯血两次，为鲜红色血液、量约20ml，就诊于我院。予依诺肝素6000iu抗凝、利尿、法舒地尔降肺动脉压治疗，治疗效果不佳，4个月前搬重物后出现咯血一次，为新鲜血液，量约20ml，入院完善肺动脉导管加造影检查示肺动脉压力130/32(65)mmHg，PAWP 10mmHg，肺血管阻力998 dyn/(s﹒cm5)，出院后规律抗凝，呋塞米、螺内酯利尿治疗。发病以来神志清，精神可，食欲不佳，大、小便正常，体重无明显减轻。

既往史、个人史、家族史无特殊。

查体：

T 36.0℃、P 96次/分 、R 20次/分 、BP 99/55mmHg，神志清，精神可，颈静脉充盈，颈部未闻及血管杂音，双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿性啰音，心律齐，胸骨左缘第二肋间可闻及Ⅲ吹风样杂音，腹软无压痛，双下肢不肿。

辅助检查：

血常规：WBC 6.44×109/L，NE 50.5%，RBC 4.59×1012/L，Hgb 146g/L，PLT 138×109/L。

ESR 2mm/h；

肝肾功能：ALT 22IU/L、AST 21IU/L、TBIL 47.02μmol/L↑、DBIL17.59μmol/L↑、Cr 74.7μmol/L。

尿、便常规（-）；

心梗三项+NT-proBNP：CK-MB和cTNI（-），NT-proBNP 2030pg/ml；

血气分析（FiO2 0.21）：PH 7.41，PCO2  36.4mmHg，PO2 75.0mmHg，SO2 95.2%。

凝血功能：PT18.5s，PTA 53%↓，INR 1.55↑，AT-III47%↓，蛋白C活性91.0%、蛋白S活性81%，D-二聚体 0.32mg/L。

抗核抗体谱、ANCA、抗心磷脂抗体、抗β2糖蛋白抗体和狼疮抗凝物均（-）；甲状腺功能（-）；

心电图（2016-12-27）：电轴右偏、ST-T改变。

胸片（2016-12-27）：双肺纹理增多，右肺门增大，心影饱满，肺动脉段膨隆。

双下肢深静脉超声：双侧股总静脉、股浅静脉和股深静脉起始段，左侧腘静脉陈旧性血栓伴再通。

腹部超声：慢性肝淤血、脾厚3.5cm。

超声心动图：肺动脉高压，估测肺动脉收缩压110mmHg。主肺动脉及右肺动脉增宽，左肺动脉未显示。右心扩大，下腔静脉增宽，吸气塌陷指数＜50%，三尖瓣反流（轻度），右室收缩功能减低。

肺通气灌注扫描：1.左肺通气功能大致正常，未见血流灌注；2.右肺多发血流灌注减低，通气功能未见受损，符合肺栓塞表现（PIOPED高度可能性）。

图一：肺通气扫描

图二：肺灌注扫描 

CTPA：1.左肺动脉未显影；2.右肺动脉扩张，主干及分支附壁陈旧性血栓；3.右侧胸腔积液伴右肺下叶膨胀不全；4.下腔静脉内置滤器；5.心包积液。

6分钟步行试验：452米。