患者男性，29岁，主因“间断胸痛、咯血4年，气短4月，加重3天”于2016年4月11日入院。

现病史：

    患者于2012年2月无明显诱因出现右胸及肩胛区闷痛，深呼吸和平躺时加重，坐起时略好转，伴干咳，2012年3月出现少量痰中带血丝，于2012年7月外院完善心脏超声未见明显异常，CTPA发现“右下肺动脉栓塞”，予低分子肝素和华法林序贯抗凝治疗，INR维持在2.5-3，抗凝半年，胸闷气短症状完全缓解，复查CTPA后未见血栓，停止口服抗凝药物。

       2015年12月患者剧烈运动后出现气短、心悸，伴剧烈咳嗽，休息后减轻，活动耐力逐渐下降，2016年2月平速上3层楼即气短，再次行CTPA后诊断为“左上肺动脉栓塞”，心脏超声估测肺动脉收缩压70mmHg，考虑肺栓塞-慢性血栓栓塞性肺动脉高压，再次予低分子肝素－华法林抗凝治疗，INR维持在2.5-3，症状缓解不明显。

        2016年4月8日休息时出现呼吸困难，左侧胸部胀痛，吸氧2小时略有好转。2016年4月9出现咯新鲜血2口，咯血后胸部胀痛略缓解，自行停止抗凝药物。为进一步诊治入我院。

        患者自发病以来，无反复发热，无晕厥，无皮疹、关节疼痛，每年约有1-2次口腔溃疡，每次持续1周左右可好转。大小便正常，体重无明显变化。

 

既往史、个人史和家族史：

    小学时曾发现乙肝。1姐有“活动后胸闷”病史，未就诊。余无特殊。

 

体格检查：

    P79次/分，R 16次/分，BP115/65mmHg，双侧血压无差异。

    神志清，精神可，口唇无发绀，颈静脉无怒张，锁骨上下区可闻及血管杂音。双肺叩诊清音，呼吸音清，未闻及干湿啰音，无胸膜摩擦音，双侧肩胛间区及背部可闻及血管杂音。HR79次/分，律齐，P2亢进，胸骨右缘第2-3肋间可闻及3/6级收缩期杂音。腹部平软，无腹壁静脉曲张，无压痛、反跳痛，未触及包块。肝脾未触及，Murphy氏征阴性，无移动性浊音，肾区无叩击痛。肠鸣音正常，4次/分。四肢无畸形，双下肢无水肿。

    入院后血、尿、便常规、肝功、肾功无明显异常。快速CRP 39mg/L, ESR 25mm/h。NT-proBNP、D二聚体、肌钙蛋白均未见异常。抗核抗体谱、ANCA抗体谱阴性，甲功无明显异常。

    心脏超声：三尖瓣反流（轻度）、肺动脉增宽、估测肺动脉收缩压（77mmHg）、右心功能尚正常。

    超声右心声学造影提示肺循环极少量右向左分流（5个心动周期后）。

    CTPA如下图：

 

        青年男性，因胸痛、咯血起病，既往CTPA提示“右下肺动脉栓塞”，规范抗凝治疗后症状曾完全缓解。后症状反复，复查CTPA仍诊断“左上肺动脉栓塞”。此次症状再次加重，发现肺动脉高压。

        查体提示P2亢进，锁骨上下区、胸骨右缘、背部均可闻及血管杂音。

        需考虑：

        （1）慢性血栓栓塞性肺动脉高压？

        （2）有无门脉高压引起肺动脉高压（患者既往乙肝病史）？

        （3）先心病相关肺动脉高压？

        （4）心脏瓣膜疾病继发肺动脉高压？

        （5）血管炎？

        （6）其他原因致肺动脉原位血栓形成？

        处理与诊治思路：

        （1）再次复查心脏超声提示未见先天性心脏病和心脏功能不全。暂不考虑左心疾病和先天性心脏病性肺动脉高压。

        （2）入院查HBV-DNA阴性，肝功能正常，腹部超声提示肝胆脾胰双肾均未见明显异常。暂不考虑门脉高压性肺动脉高压。

         （3）患者年轻男性，无基础肺病，且入院后检测指氧均正常，不考虑肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压。

        （4）停华法林后测定易栓因素，包括蛋白C、蛋白S、抗凝血酶、抗磷脂抗体等均无明显异常，无明确的VTE原发易栓危险因素；尿常规无异常，进无骨折、手术及内科疾病等病史，不吸烟，无明确的VTE继发危险因素，为何反复肺栓塞？

        （5）需进一步考虑血管本身病变，白塞病？大动脉炎？

        完善查体：双侧脉搏对称，双侧血压无明显异常。双眼未见葡萄膜炎或其他异常。

        ANA、ANCA、LA、ACL均提示阴性，HLA-B51阳性。

        复查：ESR 28mm/h，CRP 2.83mg/dl。

        血管超声提示：双侧颈动脉、锁骨上下动脉、腹主动脉血流未见异常。

        右心导管测压、肺动脉+大动脉主要分支造影：左肺动脉上叶支、下叶支多发狭窄，右肺动脉各支管腔缩小，血管迂曲，多发狭窄。平均肺动脉动脉压30mmHg。主动脉主要分支未见明确异常。

      完善上述资料后分析，青年男性，反复胸痛、咯血，逐渐出现呼吸困难，肺动脉高压，肺部听诊闻及血管杂音，CRP、ESR等炎性指标升高，HLA中B51阳性，CTPA提示有肺血管狭窄和血管壁的增厚、毛糙，肺动脉造影提示多处的肺动脉狭窄、迂曲，均支持大动脉炎，但血管超声和主动脉主要分支造影提示无明显异常，因此考虑大动脉炎肺血管型。予强的松30mg，他达拉非降肺动脉压，托拉塞米利尿减轻心脏负荷，华法林抗凝治疗。

        转归：1周后复查CRP和ESR均降至正常范围，目前患者随访中。

        病例分析：

        1、该患者CTPA提示患者血管充盈缺损外，可见肺动脉管壁增厚，局部管腔狭窄，对于此种情况，需考虑是否存在肺血管本身的病变致肺动脉充盈缺损。

        2、年轻男性，反复发生肺栓塞，入院查体胸部血管杂音，ESR、CRP升高，HLA-B51阳性，CTPA提示血管壁增厚，肺动脉造影提示肺血管弥漫的迂曲和狭窄，均支持大动脉炎。予激素控制血管炎症，1周后复查ESR和CRP均回复正常水平，从治疗方面印证了诊断。

        3、多数大动脉炎（TA）合并肺动脉高压的患者有炎性指标的明显升高，提示疾病处于活动期。TA患者的肺动脉高压主要是由于肺动脉血管炎造成肺动脉及其大的分支动脉的狭窄引起，血栓形成并非主要原因。但肺血管狭窄可造成血流瘀滞，从而引发原位血栓形成，加重肺动脉高压。

        4、目前TA公认的诊断金标准是血管造影，疾病早期血管壁增厚尚未出现狭窄时，血管造影不能及时发现。因此用于TA患者的早期诊断及长期随访有很大的局限性。而CTPA在疾病早期阶段可发现血管壁增厚，反映血管的炎性活动，仔细分析CT片有助于提示诊断。