患者67岁，男性，主因”胸闷、气短十余年”于2016-04-11入院。

现病史：

     患者于十余年前无明显诱因出现胸闷，活动后气短，爬一层楼即有气短症状，无胸痛、咯血、无晕厥，无明显咳嗽、咳痰，2006年于协和医院就诊，行CTPA检查，诊断肺栓塞，给予低分子肝素抗凝治疗后序贯华法林口服治疗，最初4-5年规律检测INR，症状明显缓解，但仍有轻度活动后气短。

     近2年患者活动后气短逐渐加重，走平路稍快即出现胸闷、气短症状，伴胸前区憋闷感，无心前区痛，无咯血、晕厥等不适，2014年于外院查心脏超声，提示三尖瓣轻度返流，估测肺动脉收缩压45mmHg，肺通气灌注扫描提示右肺上叶前段，左肺上叶尖后段、下叶后基底段血流灌注减低，与通气不匹配。仍坚持服用华法林，但未再规律监测INR，期间无出血发生。患者症状无明显缓解。为求进一步治疗来我院。

 既往史：

    有高血压病史十余年，平素血压控制可，曾发现陈旧肺结核30余年，吸烟史20年，平均20支/天，已戒烟。

入院查体：

     体温36.0℃脉搏92次／分 呼吸18次／分 血压118／74mmHg

    神志清楚，口唇发绀，颈静脉充盈，呼吸运动正常，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿啰音，心率92次/分，律齐，P2>A2，各瓣膜听诊区未闻及杂音，无心包摩擦音。腹部无阳性体征，双下肢轻度水肿，右小腿可见浅表静脉曲张，踝部皮肤色素沉着，下肢周径：右侧髌骨上缘15cm为49.5厘米，左侧髌骨上缘48.5厘米，右侧髌骨下缘10cm处为40.5厘米，左侧为38厘米。

 入院后检查：

     血气：pH 7.387 PO2 57mmHg，PCO239.7mmHg，HCO3-22.9mmol/L。血尿便常规、生化肝肾功、血沉均未见明显异常，INR：2.41，D二聚体155ng/ml，BNP91pg/ml，肌钙蛋白<0.01ng/ml。

      超声心动图：右心扩大，右室壁厚5.8mm，肺动脉主干及分支增宽，肺动脉高压（估测收缩压76mmHg），三尖瓣反流（少量），主动脉瓣硬化并少量反流。

     下肢静脉超声：右下肢股静脉瓣反流，RT 2.5s。

      肺通气灌注扫描：右肺上叶前段，左肺上叶尖后段、下叶后基底段血流灌注减低，与通气不匹配。

      CTPA：肺动脉增宽，右肺上叶少许陈旧病灶，右上肺动脉变细，各级分支未见明确充盈缺损。

      该患者完善肺功能、睡眠呼吸监测检查：

      肺功能提示：阻塞为主的混合性通气障碍，弥散量轻度减低，支气管舒张试验阴性（FEV1/FVC 52.71%FEV1% 46.7%  TLC5.29（7.3） 72.4% DLCO 6.07（9.55） 63.6%。

       睡眠呼吸监测：阻塞为主的睡眠呼吸暂停低通气综合征（中度），夜间低氧血症（持续时间占总睡眠时间52.9%）。

       结合该患者既往肺栓塞、下肢静脉曲张病史，目前肺通气灌注扫描提示三个肺段灌注缺损，与通气不匹配，诊断为慢性血栓栓塞性肺动脉高压。

       但该患者同时有吸烟史、肺功能检查支持慢阻肺诊断，同时存在阻塞为主的睡眠呼吸暂停。因此综合考虑，该患者肺动脉高压的原因与慢性肺病与缺氧同样密切相关。该患者肺动脉高压为综合因素所致。

      入院后继续华法林抗凝治疗，INR值维持在2-3，予利尿剂降低心脏负荷，加用他达拉非靶向药物降低肺动脉压，患者仍觉有胸闷气短，不吸氧时指氧88%，患者10余年来一直规律抗凝治疗，D-D和BNP等均为阴性，考虑患者症状与慢阻肺、睡眠呼吸暂停综合征同样有关，予长效B受体激动剂＋长效抗胆碱能抑制剂吸入治疗，康复科指导呼吸康复训练，患者指氧明显改善（不吸氧时有88%改善至92%），建议其长期家庭氧疗，有条件应用正压通气改善夜间低氧。

病例启示：

     1. 该患者结合病史及复查的肺灌注断层显像提示肺栓塞诊断明确，但从血栓阻塞的程度分析，难以解释肺动脉高压升高的程度及气短的原因。

     2. 肺动脉高压从病因上分为动脉性肺动脉高压、左心疾病相关性肺动脉高压、肺部疾病或缺氧性肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压和多种不明机制的肺动脉高压五大类，但五个大类不是独立的，某些患者可能存在混杂因素，需要综合处理。对本患者而言，肺栓塞、慢性阻塞性肺疾病和阻塞性睡眠呼吸暂停综合征3重因素综合存在。

     3. 肺动脉高压不仅需要降肺动脉压的药物治疗，基础治疗和病因治疗至关重要。氧疗、吸入治疗、无创通气支持、呼吸康复训练、抗凝、利尿等治疗均能为患者带来益处。